先天性髖關節發育不良

 

 

(一)什麼是先天性髖關節發育不良

包括下面三個層次之典型病變:

(1)髖關節發育不良

(2)髖關節半脫位

(3)髖關節完全脫臼

指的是嬰兒或兒童的髖關節不是因為受傷、感染併發症、各種肌肉麻痺或其他神經病變引起的問題。

臨床上,它常是一漸次定型而產生的病變。通常一出生它可能是一個不穩定的髖關節,可能同時有較鬆弛的韌帶,隨著嬰兒長大,它逐漸形成上述典型的病變,所以,有時我們也把髖關節韌帶鬆弛及不穩定的髖關節二種情形加入當作另一種層次的病變,而同時它常是一早期嬰兒生長中漸次發生的病變。近年來,亦有人以發育性髖關節發育不良或脫臼來取代。

(二)為什麼會發生髖關節發育不良

它好發於女嬰,合併臀位生產,羊膜水較少,左側較多。

所以可能是有遺傳因素決定的先天性原因,加上一些外在機械性的因素而引起。典型的髖關節脫臼,其發生率約為千分之一至一點五,若加上髖關節半脫位及發育不良的情形,估計在千分之二十左右。

 

(三)如何在嬰兒階段早期發覺或診斷

臨床觀察下列異常,父母或照顧嬰兒者可察覺單側完全脫臼或半脫臼的情形:

(1)兩下肢長短不一,且患側下肢活動力較差(圖1-1)。

(2)一側(患肢)髖關節較不易向外展開(圖1-2)。

(3)兩側大腿內側、鼠蹊部、會陰部或臀部之皮膚皺褶不對稱(圖1-3)。

(4)一側(患側)的大腿粗隆向上外凸起(圖1-3)。

 

醫護人員可利用下列理學檢查項目評估診斷:

(1)髖關節不穩定的可向外脫位或可復位(Barlow & Ortolani Sign)。

(2)患側髖關節不隨骨盤同步移動(Telescoping Sign)。

(3)兩腿屈曲90o時,患側較低(Allis SignGaleazzi Sign)。

X光檢查在34個月內的嬰兒助益不大,一般用來分析及判斷骨骼發育不良的情形。若只有發育不良之情形,上述檢查均不易察覺。

近日,以超音波檢查評估(圖1-4)可以彌補上述檢查的盲點。

 

(四)治療

在嬰兒期(小於一歲)必須遵守下列三大原則:

(1)完整復位。

(2)恢復髖關節穩定性。

(3)重塑正常的髖關節骨(包括軟骨)。

一般在半歲之下,以麻醉或不麻醉嘗試復位後,以各種不同的髖外展支架或吊帶固定24個月(圖2);而半歲以上支架常需改以人字石膏副木圖定。而後佐以外展支架6個月至1年,以促進骨骼正常重塑。

 

(五)結果如何

上述治療步驟可使6080%的患側恢復正常,其餘必須考慮開刀方式治療。愈是能早期察覺,確定診斷治療,結果恢復愈快,預後更好。