腦性麻痺的治療

林啟禎

在了解腦性麻痺如此複雜的致病機轉與個別差異之後,我們可以確定以下的觀點是很重要的:

  1. 治療必須愈早開始愈好;小兒科醫師在兒童新生兒期發現此項問題,必然開始早期療育(early intervention)。
  2. 治療是終身努力的目標;腦內的變化是上游的主因,卻無法挽回,大部份可進行的治療都是屬於下游的後遺症建設與缺陷;因此,治療目標不是根治,而是改善,並終身與成長的速度在作競爭。
  3. 治療有賴於整體制度的的建立;因為治療的困難與繁瑣,正常人的醫療制度並不適用於腦性麻痺兒及家長;因此,必須在政策制定上予以協助,才能方便患者就醫。
  4. 治療有賴於所有家屬;許多的治療不只靠病童本身,更有賴於家長精神上的扶持與鼓勵甚至日復一日的復建動作,家屬的支持諒解與金錢、時間上的支援,家居環境的改良與重建等。
  5. 治療有賴於所有的醫療團隊;小兒科醫師就包括新生兒專家的早期診斷與療育,神經專家的腦部評估與治療,生長發育專家的建議與追蹤;復健團隊有復建科醫師的建立復健計劃,物理治療專家的拉筋、鬆筋與平衡感及肌力訓練,職能治療專家的生活功能及手部動作訓練;社會團隊靠政策制定良好制度,病友團隊互相打氣加油,社會工作者解決對家庭生活與經濟得衝擊;心理學家則可在神經心理、認知心理與精神上予以扶持;而外科系統,如神經外科與小兒骨科醫師則可以在復健及醫藥上無法突破時,提供一些改變解剖變形進而提升步態功能的手術服務。

而實際可以提供的治療如下:

  1. 腦神經藥物;有一些藥物在極早期或許可以改善腦部循環而降低病變嚴重性;有一些鬆筋藥物在晚期可以藉由降低肌肉張力改善控制與功能。
  2. 復健治療:
  3. 復健計劃

    可與神經科醫學合作,訓練腦部與動作的發展。

    物理治療

    利用物理治療技巧,如熱敷鬆弛、被動拉筋、主動控制與肌力訓練、平衡感訓練,或一些活動刺激(如騎馬、游泳)來協助肢體的成長。

    職能治療

    利用職能治療技巧,對手部、上肢,及生活上的一些常用動作,利用遊戲或輔具,來協助熟練技巧,克服障礙,促進發展。

  4. 輔具與支架;利用一些輔具、支架、矯正鞋、托足板、外在工,協助解決一些簡單的關節活動度不佳,控制力不好的問題。
  5. 肌肉注射;有一些神經學阻斷藥物(蛇毒提鍊),可以直接注射入肌肉內,暫時或永久阻斷神經對肌肉的控制,因而降低張力,而使痙孿型的問題可以得到舒緩及改善。
  6. 脊椎手術;對於一些高張力的,神經外科可以利用從背部切入的手術,找出與高張力肌肉群有關的下肢動作神經,予以切斷,以改善其張力;但是,手術的難度及潛在的副作用,是一個很大的挑戰。
  7. 另類療法;其中最普遍的是利用針灸來降低肌肉張力,目前已有部份醫院的中醫部已在提供此項療法,但效果有待研究認証。
  8. 小兒骨科手術;筆者是小兒骨科醫師,曾至美國加州大學聖地牙哥分校,師事因利用步態分析與骨科手術治療腦性麻痺兒童的步態而得到美國小兒骨科1993年先趨獎(Pioneer Award)的David Sutherland教授進行研究,也因而有此研究計劃之構想並得到國家衛生研究院(National Health Research Institute)的研究經費支持(1998-2001共三年);而實際上,這五年內在成大醫院接受以下小兒骨科手術的病患也已超過百位:
    1. 鬆筋手術:通常需依步態分析及理學檢查,決定那一些肌肉需要鬆筋及其放鬆的程度。
    2. 1)iliopsoas muscle,常引致excessive anterior pelvic tilt。

      2)adductors,常引起剪刀步、平衡感不佳,或致陰部清潔不

        易。

      3)hamstrings,包括內側(為主)與外側(為輔),常造成曲

      4)膝部及彎曲膝孿縮、僵硬步,及重心不穩。

      5)gastrocnemius/soleus,常造成墊腳尖與重心反轉步。

      6)posterior tibialis,常造成內八字步或內翻變形。

      以上這主要肌肉與一些小肌肉,都是可以鬆筋的;因為過去有一些醫師用的手術方法不好,必須固定很久阻礙復健的進行,又造成肌力受損及關節僵化等副作用,因此,仍有人非常排斥。然而,除了新的觀念之外,也有新的手術方式,筆者也發明了一種肌膜網狀切開的術式於國外發表,這些都使得病童術後只需休息一至一週便可以重新始復健,所以關節不會僵硬,肌力在兩三個月也可完全回復正常;因此,不論是已經會走路,或正在學習站立卻好久都不能突破開步姿態差的病童,都很合適採用,而且效果不錯。

    3. 肌肉轉移手術:
      1. Rectus femoris轉移至hamstring,適合於肌肉活動週期反轉的僵硬部(stiff knee gait)。
      2. Posterior tibialis經前或經後轉移至peroneal tendons或fifth metataual base,適用於走路時一用力腳尖就內八內翻的步態。
      3. 其他尚有肌肉可轉,但必須依步態分析與動態肌電圖來作決定。

其固定期比鬆筋術要長一點,大約六至八星期。

    1. 矯上切骨術:有些骨頭因為長久的疏忽或病情的導致,當已經產生永久性的變

形時,便必須施以矯正切骨術的治療,包括:

      1. Extensior osteotomy of distal femur,矯正曲膝步。
      2. External-rotational osteotomy(and valgus)of distal tibia,矯正內八與內翻足。
      3. Extension and valgus osteotomy of midfoot,矯正內翻杵形足與弓形足。

其他尚有許多骨頭可以作矯正手術。

  其固定期比上兩者更長,後需二至三個月。

    1. 關節固定術;有些關節因為肌肉無力與韌帶鬆弛而不穩,容易垮掉而無法支撐身體,因此,固定關節便有好處,一些上肢關節可以考慮,下肢則以ankle and subtalar joint為主。
    2. 關節重建術;這裡說的節重建,不是一些老年人關節損害後的人工關節置換術(joint endoprosthesis replacement),而是將脫臼的關節及附近的軟組織作重整及重建(reconstruction)。最常見的是髖關節,因為腦性麻痺兒大約有兩成其髖關節會產生脫位及脫臼;因此,手術必須包括復位(reduction),內節囊重建(plication),肌肉手術(adductor tenotomy and iliopsoas recessing),韌帶增生及軟組織切除(resection of ligamentum teres and pulvinar),髖臼重建術(acetabuloplasty),股骨重建術(femoral osteotomy, shorteng / derotation / varus)。術後固定大約需要兩個月。

總之,小兒骨科的術式繁多,但並不困難,在熟手來說,也一點都不危險;但最重要的是,依據病情的需要,利用步態分析作完整的分析,對病童潛在的能力作正確的評估,由最簡單保守的藥物及復開始,時而需要矯具護木,時而物理治療;但當某一些問題已無法再突破時,進一步選擇小兒骨科手術治療,也將是一個不必猶豫的抉擇。